Синостоз радиоульнарный

Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс

Рубрика МКБ-10: Q74.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: лучелоктевой синостоз

Врожденный радиоульнарный синостоз является редким пороком скелета, который характеризуется нарушением сегментации лучевой и локтевой костей во время эмбрионального развития, что приводит к ограничению вращательных движений предплечья.

Врожденный радиоульнарный синостоз может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Врожденный проксимальный радиоульнарный синостоз клинически характеризуется отсутствием ротационных движений предплечья. При этом предплечье может находиться в положении пронации (в этих ситуациях деформацию клинически определяют рано) либо в среднем положении (у этой категории детей дефект может быть замечен достаточно поздно).

Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс: Диагностика [ править ]

Рентгенологически определяют костную спайку на уровне проксимальных эпиметафизов лучевой и локтевой костей, при этом ее протяженность может варьировать в весьма значительных пределах.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс: Лечение [ править ]

Лечение заключается в реконструктивных операциях.

Основное показание к оперативному вмешательству — фиксированная прона-ционная контрактура предплечья, значительно ограничивающая функциональные возможности верхней конечности. Оперативное лечение целесообразно начинать с двухлетнего возраста. Можно использовать два основных метода — деротационную остеотомию костей предплечья и попытку создания лучелоктевого сочленения.

• При выполнении деротационной остеотомии осуществляют разрез мягких тканей по передненаружной поверхности предплечья, выделяют область синостоза и несколько дистальнее него выполняют резекцию лучевой кости на протяжении 0,5 см. Дальнейшие действия хирурга обусловлены полученным эффектом.

• При полном устранении пронационной контрактуры, что, по нашим данным, возможно лишь в 20% случаев, рану послойно ушивают, причем фрагменты можно не фиксировать.

• В ситуации, когда контрактура не устраняется, необходима остеотомия лучевой кости в дистальной трети, в этих случаях фрагменты лучевой кости фиксируют спицей Киршнера.

Следует отметить, что форсированная коррекция пронационной контрактуры недопустима, поскольку чревата парезом глубокой ветви лучевого нерва.

В данной ситуации хорошим выходом становится наложение дистракционного аппарата, с помощью которого можно дозированно вывести кисть в среднее положение.

Спицы проксимального кольца проводят через локтевую кость, дистального — через лучевую. Дистальное кольцо состоит из двух половин и имеет возможность перемещать внутреннюю половину по отношению к наружной с помощью червячной передачи.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Деформация Маделунга чаще всего встречается у лиц женского пола.

Клинические проявления и диагностика

В возрасте 12-14 лет начинает развиваться штыкообразная деформация предплечья на уровне лучезапястного сустава.

Асимметричное замыкание зоны роста лучевой кости приводит к смещению суставной поверхности последней в ладонно-локтевую сторону.

Одновременно отмечают изменения в области проксимального ряда костей запястья, в связи с чем лучезапястный сустав принимает форму угла, открытого в дистальном направлении, на вершине которого располагается смещенная полулунная кость. Однако, несмотря на выраженную деформацию, соотношения суставных поверхностей лучевой кости и костей запястья находятся в пределах нормы.

Появляется ограничение тыльной флексии и локтевого отведения кисти, при длительном существовании деформации развивается болевой синдром.

Выполняют реконструктивные операции.

При устранении деформации Маделунга пациенту и его родителям на выбор можно предложить два варианта действий.

Если основная проблема — штыкообразная деформация в области лучезапястного сустава, а дефицит длины отсутствует, можно использовать следующую технологию:

Из поперечного разреза по тыльной поверхности предплечья в области проекции лучезапястного сустава обнажают головку локтевой кости и дистальный метафиз лучевой кости.

Выполняют резекцию головки локтевой кости, далее — клиновидную резекцию лучевой кости, причем основание клина обращено к тылу и радиально.

После сопоставления фрагментов кисть выводят из положения ладонной флексии и ульнарной девиации, отломки фиксируют спицами.

При втором варианте действий используют, метод дистракции:

Выполняют остеотомию лучевой кости в области дистального метафиза. Накладывают аппарат Илизарова. Осуществляют асимметричную дистракцию, задача которой — восстановление длины лучевой кости и выведение суставной поверхности последней в положение коррекции. После получения необходимой коррекции аппарат переводят в режим стабилизации до полного созревания регенерата, далее его снимают и осуществляют восстановительное лечение.

Врожденный псевдоартроз ключицы

Определение и общие сведения

Врожденный псевдоартроз ключицы является редким доброкачественным состоянием, которое характеризуется образованием безболезненной ткани или припухлости над ключицей. Около 200 случаев патологии было зарегистрировано во всем мире.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна. Состояние не связано с травмой, нейрофиброматозом или фиброзной дисплазии. Семейная история иногда прослеживается.

В большинстве случаев, аномалия отмечается на правой ключице, движения плеча и руки остаются в норме. Вовлечение левой стороны обычно происходит при декстрокардии и транспозиции органов. Двусторонние случаи очень редки (10% случаев). Ассоциация с развитием шейных ребер наблюдается в 15% случаев.

Диагноз формулируется, как правило, при рождении или несколько месяцев спустя, в ходе простой рентгенографии, которая демонстрирует отсутствие костной мозоли, вовлечение средней трети ключицы и увеличенные концы кости.

Дифференциальная диагностика включает в себя в первую очередь ключично-черепной дизостоз и посттравматический псевдоартроз.

Хирургическое лечение (иссечение псевдоартроза, внутренняя фиксация и костная пластика) показано в случае снижения функции.

Синонимы: ключично-черепной дизостоз

Определение и общие сведения

Ключично-черепная дисплазия — это редкая генетическая аномалия развития костей, которая характеризуется гипоплазией или аплазией ключиц, незаращением родничков и черепных швов, а также многочисленными стоматологическими нарушениями.

Распространенность ключично-черепного дизостоза составляет 1/1000000. В группах с «эффектом основателя» этот показатель выше. Патология встречается во многих этнических группах, заболеваемость не зависит от пола. Из-за большого количества относительно легких случаев заболевания — оно диагностируется не всегда.

Этиология и патогенез

Ключично-черепная дисплазия вызывается мутациями гена RUNX2 (6p21), который участвует в дифференцировке остеобластов и формировании костной ткани. Индентифицировано множество таких мутаций, они характеризуются высокой пенетрантностью и значительной вариабельностью. Четких корреляций фенотип/генотип пока не установлено.

Ключично-черепная дисплазия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семьям с историей патологии, показано генетическое консультирование. Тем не менее, достаточно часто встречаются случаи, связанные с мутациями de novo.

Клиническая картина заболевания крайне вариабельна даже в пределах одной семьи, от изолированных зубных аномалий до тяжелых пороков развития с функциональными нарушениями. Выделяют следующие основные клинические признаки ключично-черепной дисплазии: гипоплазия или аплазия ключиц, узкие и покатые плечи, которые могут быть выдвинуты вперед, длительное незаращение черепных швов и крупные роднички при рождении, которые могут сохраняться в течение всей жизни.

Кроме того, часто наблюдаются разнообразные аномалии зубов, включая неправильный прикус, равномерно или хаотично распределенные сверхкомплектные молочные или постоянные зубы (гипердонтия), что также приводит к нарушениям прикуса, длительно не выпадающие молочные зубы, позднее прорезывание постоянных зубов, невозможность «вытеснить» молочные зубы. Аномалии зубов могут нарушать артикуляцию и жевание.

К другим признакам относятся широкий и уплощенный лоб, гипертелоризм, гипоплазия средней трети лица, заостренная челюсть, придающая лицу характерный вид. Кроме того, может отмечаться брахидактилия, конусообразные пальцы и короткие, широкие большие пальцы. К сопутствующим аномалиям скелета относят низкий рост, сколиоз, Х-образное искривление ног, плоскостопие, широкий лобковый симфиз, дисплазию лопаток, дисплазию тазобедренных суставов. Клиническая значимость этих нарушений обычно невелика.

Вторичные осложнения включают рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, апноэ во сне, незначительное отставание в мотороном развитии и снижение слуха различной степени. Когнитивные и интеллектуальные функции не нарушаются. Женщинам, страдающим ключично-черепным дизостозом, кесарево сечение проводится чаще, чем в общей популяции, это связано с несоответствием размеров таза матери и головки плода.

Диагностика основана на выявлении характерных клинических и радиологических признаков: длительное незаращение черепных швов и родничков, коническая грудная клетка с узкой верхней апертурой, деформации кистей и аномалии прикуса. При атипичных клинических и радиологических признаках для подтверждения диагноза используют молекулярно-генетическое тестирование.

При беременностях повышенного риска возможна пренатальная диагностика. Она требует выявления соответствующей мутации в семье.

Очень важно скорректировать аномалии зубов, чтобы избежать функциональных нарушений и эстетических последствий: удаление длительно не выпадающих временных зубов, дополнительных зубов и патологических постоянных зубов. При наличии ретернированных зубов проводится хирургическое вмешательство; неправильный прикус корректируют ортодонтическими методами. Может потребоваться логопедическое лечение. При рецидивирующих инфекциях рекомендуется антибиотикотерапия. Поскольку ген RUNX2 играет важную роль в оссификации и поддержании баланса костной ткани, необходимо контролировать минеральную плотность костей и при необходимости проводить профилактику остеопороза.

Прогноз достаточно благоприятный.

Синонимы: наследственное отклонение локтевой кости

Синдром Салли-Бейтона включает в себя локтевое отклонение пальцев, приведение и деформацию сгибания больших пальцев, двустороннюю вертикальный таранную кость с «ногой рокера» и умеренно-низкий рост.

Врожденное высокое стояние лопатки, известное под названиями «деформация Шпренгеля» и «неспустившаяся лопатка», представляет собой сложный порок развития плечевого пояса, сопровождаемый анатомическими и функциональными нарушениями. Первое сообщение о деформации сделал в 1862 г. А. Эйленбург.

В 1891 г. О. Шпренгель описал клиническую картину врожденного высокого стояния лопатки и попытался объяснить причину возникновения деформации.

Этиология и патогенез

В литературе накопилось много теорий, стремящихся объяснить происхождение деформации. Однако до настоящего времени причина остается неясной. Наиболее вероятно нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4-й недели), чем объясняется многообразие вариантов деформаций при болезни Шпренгеля со стороны плечевого пояса, позвоночника, грудной клетки.

По клиническим проявлениям различают:

• мышечные формы врожденного высокого стояния лопатки легкой, средней и тяжелой степени;

• костные формы, относимые к тяжелой степени деформации.

При легкой степени косметические и функциональные нарушения минимальны, выражаются небольшой асимметрией лопаток, т.е. одна лопатка расположена выше другой на 1-2 см, отведение плеча ограничено незначительно (не более 10-20°) и возможно до угла не менее 160°. Вертикальный размер расположенной выше лопатки уменьшен на 0,8-1 см. Отмечается незначительная гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовидных мышц.

При средней степени заболевания лопатка расположена выше обычного уровня на 3-5 см, ее надостная часть загнута кпереди, наблюдается более выраженная гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовидных мышц. Плечо находится в положении умеренной внутренней ротации. Отведение руки в плечевом суставе возможно в пределах 120-130°, сгибание — до 140-170°.

При тяжелой степени деформации косметические и функциональные дефекты выражены резко. Разница в высоте стояния лопаток — более 5 см, иногда достигает 10-12 см. Надостная часть лопатки загнута кпереди, повторяя форму надплечья. Верхний угол лопатки вытянут вверх и кнутри. Выражена гипотрофия мышц плечевого пояса, особенно трапециевидной и ромбовидных. Плечевой сустав поднят вместе с лопаткой вверх, смещен кпереди. Отведение руки в плечевом суставе возможно до 90-120°, сгибание — до 130-140°.

Костные формы деформации выражаются наиболее глубокими косметическими и функциональными нарушениями плечевого пояса, грудной клетки и позвоночника. Верхний край лопатки достигает уровня затылочной кости. Лопатка резко уменьшена в размерах. Между медиальным краем лопатки и позвоночником пальпируется костное образование — омовертебральная кость, полностью исключающая все движения лопатки. Омовертебральная кость сочленяется с лопаткой и поперечным отростком одного из шейных позвонков по типу синдесмоза, синхондроза или сустава. Верхний край лопатки деформирован, изогнут кпереди. Выражена гипотрофия мышц плечевого пояса, отведение плеча ограничено до 80-90°. Косметические нарушения при тяжелой степени мышечной и костной форм высокого врожденного стояния лопатки определяются у детей грудного возраста, поэтому родители с детьми обращаются к врачу рано.

Болезнь Шпренгеля тяжелой степени в большинстве случаев сопровождается сопутствующими врожденными пороками развития.

Двустороннее врожденное стояние лопаток встречается крайне редко, характеризуется короткой шеей, высоким уровнем расположения лопаток, ограничением движений в плечевых суставах.

Необходима дифференциация от болезни Клиппеля-Фейля, крыловидной шеи, но возможно их сочетание.

Только при легкой степени мышечной формы врожденного высокого стояния лопатки ограничиваются консервативным лечением, включающим массаж мышц плечевого пояса, особенно ромбовидных и трапециевидной, лечебную гимнастику, лечебное плавание, парафиновые и озокеритовые аппликации на область пораженных мышц. Цель консервативного лечения — укрепление мышц плечевого пояса и грудной клетки, увеличение объема движений в плечевом суставе, профилактика развития вторичных деформаций.

Устранить анатомические и функциональные нарушения у больных со средней и тяжелой степенью мышечной и костной форм болезни Шпренгеля можно только хирургическими методами. Все предложенные операции сводятся к мобилизации лопатки, низведению и фиксации ее на новом месте в правильном положении в целях получения косметического и функционального эффекта. Оперативное вмешательство целесообразно у детей 3-6 лет. После операции в течение 1-1,5 года необходимы активные занятия лечебной гимнастикой, массаж, лечебное плавание. В последующем рекомендуют занятия спортом: плаванием, волейболом, баскетболом, греблей.

Синостоз костей предплечья

В основе радиоульнарного синостоза лежит врожденное сращение лучевой и локтевой костей. Сращение костей предплечья может наблюдаться на любом из участков. Наиболее распространенным местом синостоза является проксимальный отдел костей предплечья. Впервые заболевание описано в 1973 г. К настоящему времени имеется около 300 работ, в которых описано более 300 наблюдений врожденного радиоульнарного синостоза.

Клиническим проявлением страдания является отсутствие ротационной подвижности предплечья. Предплечье обычно фиксировано в той или иной степени положения пронации. Грубой деформации верхней конечности, как правило, не наблюдается. Имеются атрофия предплечья и кисти при односторонней локализации синостоза, гипертрофия локтевого отростка. Как пассивные, так и активные ротационные движения предплечья невозможны. Попытка вывести кисть из положения пронации удается лишь частично за счет ротации в плечевом суставе. Больные не могут выполнить кистью движения винтообразного характера, принимать на ладонь предметы. Для них представляет трудность самостоятельно одеваться, правильно держать ложку, переносить тарелку, обучаться письму. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см, кортикальный слой одной кости незаметно переходит в другой. Изредка наблюдаются переходные формы от синдесмозов к синостозам.

В раннем возрасте до 2,5 — 3 лет применяют консервативное лечение: массаж, гимнастику, корригирующие этапные гипсовые повязки. Повязку накладывают на согнутую в локтевом суставе под углом 70 — 80° руку от основания фаланг до верхней трети плеча. При этом производят коррекцию положения в сторону супинации. Периоды между сменами повязок—10—14 дней. Продолжительность лечения — 6 — 10 мес. До возраста 5 — 6 лег необходимо заниматься интенсивной лечебной гимнастикой, трудотерапией для развития компенсаторных движений в суставах. В возрасте 4 — 6 лет прибегают к хирургическому лечению с целью восстановления ротационной подвижности предплечья, перевода предплечья из положения, неудобного для функции (крайняя пронация), в положение, функционально удобное (среднее между супинацией и пронацией или умеренной супинации).

Применявшиеся ранее методы хирургического лечения, такие как операции деротации без разделения синостоза, давали удовлетворительные результаты, однако полностью не избавляли больного от недуга. Несколько лучше результаты, полученные от предложенного Е. К. Никифоровой (1962) метода остеотомии или резекции дистального метадиафиза локтевой кости с последующим переводом предплечья в положение умеренной супинации. В. Г. Колядицкий (1972) прибегал в тяжелых случаях при блокирующем росте головки лучевой кости, находящейся в положении вывиха или подвывиха, к резекции ее в пределах синостоза в сочетании с остеотомией локтевой кости в дистальном отделе и рассечении в ряде случаев мягких тканей, препятствующих ротации.

Все операции паллиативного и радикально о характера как с применением, так и без применения прокладок давали скромные результаты, функция конечности улучшалась лишь в небольшой степени. У большинства больных оставалось ограничение активных ротационных движений. Это объяснялось повторным срашением костей между собой.

Применение аппаратов для чрескостной фиксации открывает новые возможности для достижения хороших результатов при оперативном лечении радиоульнарных синостозов. С помощью этого метода возможно получение ротационных движений предплечья, восстановление мышц, выполняющих функцию пронации и супинации. Объем оперативного вмешательства при этом сокращается до минимальных размеров. Все оперативное вмешательство сводится к рассечению радиоульнарного синостоза. Аппарат применяется для постепенного устранения ротации, растяжения межкостной мембраны и тренировки пронаторов и супинаторов. В этих случаях наиболее целесообразным является применение аппаратов, в которых предусмотрены ротационные движения (Г. М. Караулова). Наиболее удачным среди этих аппаратов следует считать аппарат с ротационным кольцом X. А. Ухманова.

Аппарат Ухманова состоит из опорных элементов аппарата Илизарова и ротационного узла. Ротационный узел включает 2 кольца, вмонтированных одно в другое и скользящих относительно друг друга на шариковом подшипнике, что достигается поворотом червяка с зубчатой нарезкой наружного кольца. Червяк вмонтирован в кронштейн, укрепленный на внутреннем кольце аппарата. Оба кольца имеют отверстия для штанг и спицефиксаторов. При использовании зажимов для спиц соответствующей длины (в виде болта с отверстием под шляпкой) ротационный узел может явиться самостоятельным аппаратом.

Способ лечения врожденного радиоульнарного синостоза у детей

Владельцы патента RU 2373877:

Изобретение относится к медицине, а именно к ортопедии. Предварительно проводят игольчатую электромиографию для определения степени сохранности мышц супинаторов и пронаторов предплечья. При сохранности функции ротаров предплечья производят разрез по заднелатеральной поверхности верхней трети предплечья в проекции радиоульнарного синостоза. Продольно иссекают область костного блока между лучевой и локтевой костями. Закрывают раневые поверхности костей деминерализованными костно-хрящевыми аллотрансплантатами. Внедряют между ними прилежащие мягкие ткани. Закрыто рассекают межкостную мембрану до нижней трети предплечья. Выводят предплечье в положение максимальной супинации. Способ восстанавливает ротационные движения в суставе. 4 ил.

Изобретение относится к медицине, а именно к ортопедии.

Известен способ лечения врожденного радиоульнарного синостоза по методу Галеацци в модификации Никифоровой Е.К. (Мовшович И.А. Оперативная ортопедия: (Руководство для врачей). — 1983 г., с.113-114).

Способ лечения врожденного радиоульнарного синостоза по методу Галеацци в модификации Никифоровой Е.К. включает: разрез по заднелатеральной поверхности верхней трети предплечья. После рассечения собственной фасции между m. extensor carpi radialis longus и brevis латерально и m. extensor digitorum communis медиально доходят до лучевой кости. Последнюю обнажают поднадкостнично, для чего приходится отделять от нее нижний участок m. supinator. Подводят малый элеватор к нижней периферии синостоза и книзу от него резецируют лучевую кость на протяжении 3 см. Одновременно производят резекцию локтевой кости на протяжении 1 см в нижней трети и рассечение m. pronator quadratus. Раны зашивают послойно наглухо. Предплечье выводится из среднего положения и устанавливается в среднее положение между пронацией и супинацией. Иммобилизацию лонгетой осуществляют 2 недели, затем приступают к разработке ротационных движений.

Недостатками способа являются рецидив заболевания (повторный синостоз), рецидив порочного положения предплечья вследствие повторного возникновения синостоза и, как следствие, отсутствие активных ротационных движений предплечья.

Задачей предлагаемого изобретения является повышение эффективности оперативного лечения.

Технический результат поставленной задачи достигается тем, что в способе лечения врожденного радиоульнарного синостоза у детей предлагается предварительно провести игольчатую электромиографию для определения степени сохранности мышц супинаторов и пронаторов предплечья; при сохранности функции ротаторов предплечья произвести разрез по заднелатеральной поверхности верхней трети предплечья в проекции радиоульнарного синостоза; продольное иссечение области костного блока между лучевой и локтевой костями; закрытие раневых поверхностей костей деминерализованными костно-хрящевыми аллотрансплантатами и внедрение между ними прилежащих мягких тканей; закрытое рассечение межкостной мембраны до нижней трети предплечья; выведение предплечья в положение максимальной супинации; восстановительное лечение в первые сутки после оперативного лечения.

На фиг.1 представлен вид предплечья до операции:

Поз. 1 — лучевая кость, поз.2 — локтевая кость, поз.3 — межкостная мембрана, поз.4 — радиоульнарный синостоз.

На фиг.2 — вид предплечья после операции:

Поз. 1 — лучевая кость, поз.2 — локтевая кость, поз.3 — рассеченная межкостная мембрана, поз.5 — деминерализованные костно-хрящевые аллотрансплантаты, поз.6 — внедренные мягкие ткани.

На фиг.3 — рука больного И. 5 лет до операции (амплитуда ротационных движений предплечья отсутствует).

На фиг.4 — через год после операции (амплитуда активных ротационных движений предплечья).

Способ лечения врожденного радиоульнарного синостоза у детей осуществляется следующим образом.

Оперативное лечение предлагаемым способом показано детям с сохраненной функцией мышц ротаторов предплечья, преимущественно это дети в возрасте до 7 лет. До операции ребенку в обязательном порядке проводят игольчатую электромиографию для определения степени сохранности мышц супинаторов и пронаторов предплечья. При сохраненной функции ротаторов предплечья ребенку показано предлагаемое оперативное лечение. Во время операции производят разрез по заднелатеральной поверхности верхней трети предплечья в проекции радиоульнарного синостоза 4. После осуществления доступа к синостозу 4 производят продольное иссечение области костного блока между лучевой и локтевой костями 1, 2. Костные раневые поверхности лучевой и локтевой костей 1, 2, обращенные друг к другу, закрываются деминерализованными костно-хрящевыми аллотрансплантатами 5. Между ними внедряются прилежащие мягкие ткани 6. Затем закрыто производится рассечение межкостной мембраны 3 до нижней трети предплечья. Все эти действия позволяют вывести предплечье в положение максимальной супинации и зафиксировать гипсовой лонгетой. Восстановительное лечение, направленное на получение активных ротационных движений предплечья, начинается в первые сутки после оперативного лечения. Восстановительное лечение включает в себя: лечебную гимнастику, направленную на получение максимально возможной амплитуды ротационных движений предплечья, как активных, так и пассивных при фиксированном локтевом суставе, укладки в коррекционных лонгетах в положении максимальной супинации и пронации попеременно в течение 3 месяцев, физиотерапевтическом лечении (электро- или фонофорез с лидазой на область резекции синостоза, электростимуляции супинаторов и пронаторов предплечья №15, один курс в 3 месяца).

Положительный эффект предлагаемого способа лечения врожденного радиоульнарного синостоза у детей заключается в том, что восстанавливаются активные ротационные движения предплечья, не возникает рецидива радиоульнарного синостоза.

Способ лечения врожденного радиоульнарного синостоза у детей, отличающийся тем, что предварительно проводят игольчатую электромиографию для определения степени сохранности мышц супинаторов и пронаторов предплечья, при сохранности функции ротаторов предплечья производят разрез на заднелатеральной поверхности верхней трети предплечья в проекции радиоульнарного синостоза, продольное иссечение области костного блока между лучевой и локтевой костями, закрытие раневых поверхностей костей деминерализованными костно-хрящевыми аллотрансплантатами и внедрение между ними прилежащих мягких тканей, закрытое рассечение межкостной мембраны до нижней трети предплечья, выведение предплечья в положение максимальной супинации, восстановительное лечение в первые сутки после оперативного лечения, направленное на разработку ротационных движений предплечья и электростимуляцию мышц-ротаторов.

Синостоз — болезнь ребер, позвонков и других костей

В первом случае процесс является природным и не вызывает у человека никакого дискомфорта. Во втором – прогрессирует соответствующая симптоматика с ухудшением качества жизни пациента.

Синостоз характеризуется сращиванием костей между собой. Его не стоит путать с анкилозом, когда патология развивается внутри сустава или посттравматической консолидацией, возникающей после повреждения соответствующей ткани.

Врачи выделяют несколько основных видов синостоза.

Физиологический

Процесс является естественным и не вызывает у человека никаких неприятных ощущений. Примером физиологического синостоза являются:

• Кости основания черепа. Со временем они срастаются между собой.
• Тазовая кость. Изначально она состоит из трех отдельных.
• Крестцовый отдел. Кость формируют пять отдельных позвонков.

Человек не ощущает процессов формирования физиологических синостозов. Они безболезненны.

Врожденный

Врожденный синостоз – это патологический процесс, который сопровождается сращиванием костей еще в утробе. Основной причиной данного состояния является неправильное развитие (чаще дисплазия) отдельных участков соединительной ткани. Результатом становится сращивание соседних костей.

В практике чаще всего встречается лучелоктевой синостоз или краниостеноз. Последний сопровождается преждевременным сращиванием костей черепа, что ведет к прогрессированию специфической симптоматики.

Другие примеры врожденных синостозов:

• Синдактилия – сращивание фаланг соседних пальцев руки или ноги.
• Синостоз ребер. Может протекать бессимптомно. В патологический процесс чаще втягивается первое и шейное ребро (добавочное), которое присутствует не всегда.
• Синдром Клиппеля-Фейля. Сращивание позвонков преимущественно в цервикальном отделе.
• Синдром Энтли-Бикслер. Серьезная врожденная патология, которая сопровождается множественными сращиваниями костей.

В зависимости от вида синостоза, может меняться терапевтическая тактика по отношению к конкретному пациенту.

Посттравматический

Отдельный вид патологии. Развивается в местах неправильного сращивания костной ткани. При отсутствии адекватного лечения переломов и возобновления физиологического положения осколков может прогрессировать соответствующая проблема.

Края поврежденных костей начинают регенерировать и соединяются между собой, образуя патологический посттравматический синостоз. Чаще всего страдают позвонки. Другой распространенной локализацией остаются кости голени.

Искусственный

Искусственный синостоз создается врачами с целью устранения определенной патологии. Его используются в процессе хирургических вмешательств для ликвидации больших дефектов кости. С помощью искусственных синостозов можно предотвратить формирование ложных суставов.

Все зависит от конкретной клинической ситуации. Искусственное сращивание костей в основном используют в области голени.

После хирургического вмешательства большая часть физической нагрузки припадает на малоберцовую кость. В процессе реабилитации она компенсаторно увеличивается в диаметре и становится такой же, как и большеберерцовая.

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья – форма врожденной патологии. Развивается в любой области соответствующей части верхней конечности, однако, чаще всего в ее проксимальном сегменте. Радиоульнарный синостоз протекает без образования грубых деформаций руки.

Может отмечаться умеренная гипотрофия кисти или увеличение локтевого отростка на соответствующей кости.

Больные с данной формой патологии не могут держать грузы на ладони. Им не под силу осуществлять винтообразные манипуляции. Они стыкаются с трудностями в процессе одевания, им нелегко держать ложку, ручку.

Краниостеноз

Краниостеноз – это преждевременный процесс соединения между собой отдельных костей черепа в местах природных швов.

В результате такой патологии часто меняется конфигурация головы. Она может быть сплюснута по бокам, иметь неправильное характерное выпячивание в области лба. Все зависит от локализации процесса.

Симптомы краниостеноза:

• Повышение давления внутри черепа.
• Частичная умственная отсталость.
• Боль головы.
• Диспепсия, проявляющаяся тошнотой и рвотой.
• Косоглазие.
• Нарушение ритма сна и эмоционального состояния.

Краниосиностоз поддается хирургическому лечению.

Синдром Клиппеля-Фейла

Синдром Клиппеля-Фейла – нечастая патология позвоночника. Сопровождается сращиванием шейного отдела. Может наблюдаться сокращение количества соответствующих позвонков.

Симптомы:

• Визуальное укорочение шеи.
• Ограниченность движений в соответствующем отделе позвоночника.
• Низкая граница оволосения на голове.

На фоне синостоза позвонков могут выявляться другие аномалии развития – волчья пасть, гипоплазия половых органов и тому подобное.

Какой врач занимается лечением синостоза?

Лечением патологического сращивания костей традиционно занимается травматолог или ортопед. Врач проводит комплексное обследование больного и назначает соответствующую терапию в зависимости от особенностей клинического случая.

Иногда поражение костей может сопровождаться патологией внутренних органов. Тогда ортопед отправляет своего пациента к неврологу, офтальмологу, кардиологу и т. д. В зависимости от преобладания поражения той или иной системы, проводится выбор дополнительного специалиста.

Диагностика

Верификация синостозов в большинстве случаев не составляет особого труда. При наличии патологического сращивания отдельных костей будет прогрессировать очень характерная клиническая картина, которая поможет сразу заподозрить соответствующую болезнь.

Кроме визуального осмотра и пальпации, врачи используют следующие вспомогательные методы диагностики:

• Рентгенографическое исследование пораженной области.
• Компьютерная томография. Данный метод применяется редко из-за дороговизны и возможности четко установить диагноз с помощью рентгенографии.

В сочетании с внешними проявлениями заболевания, указанные выше процедуры позволяют точно установить правильный конечный диагноз.

Симптоматика синостозов зависит от локализации патологического процесса. Для ульнарного варианта развития проблемы типичными остаются:

• Ограничение функции пораженной конечности. Пациент не может выполнять винтообразных движений. Ему трудно одеваться, чистить зубы, держать поднос или писать ручкой.
• Атрофия кисти и предплечья.

Краниостеноз имеет более разнообразную клиническую картину. На фоне поражения костей черепа прогрессирует гипертензия внутри соответствующей полости. Это обуславливает частичное торможение умственного развития. Визуально можно увидеть изменение конфигурации черепа.

Пациенты дополнительно могут страдать от тошноты, рвоты, нарушения двигательной функции глаз. Они иногда выпячиваются (экзофтальм). Типичным симптомом является головная боль, которая плохо поддается традиционному лечению.

Если синостоз поражает ребра, то процесс может протекать без каких-либо признаков. Диагноз иногда устанавливается только при профилактическом медицинском осмотре. Сращивание ребер является случайной находкой рентгенолога.

Клиническая картина синостозов зависит от места поражения и объемов функциональной активности, вовлеченных в патологический процесс структур.

Терапия соответствующей проблемы довольно сложная и не всегда эффективная. Она также зависит от локализации патологического процесса.

Синостоз радиоульнарного типа лечат с помощью следующего набора процедур:

• Гипсовые повязки, которые накладывают для коррекции формы конечности.
• Массаж пораженной руки.
• Специализированные упражнения для укрепления мышц предплечья.

Одним из вариантов лечения проблемы является оперативное удаление дефекта. Однако такое вмешательство может проводиться только после курса консервативной терапии. Она должна занимать не менее 10 месяцев.

Краниостеноз предусматривает оперативное вмешательство в раннем возрасте. Консервативная терапия не может обеспечить хороших результатов оздоровления.

Сращивание отдельных позвонков устраняется с помощью физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа, использования медикаментов с обезболивающим эффектом. Допускается применение оперативного вмешательства. Предварительно проводится оценка целесообразности такого варианта терапии.

Главная цель врачей во всех случаях синостозов – восстановить функциональную активность пораженных участков тела. При серьезной деформации лучше всего помогает хирургическое лечение.

Осложнения

Синостоз может быть причиной для возникновения вторичной патологии. При сращивании лучевой и локтевой костей прогрессирует ухудшение микроциркуляции в зоне кисти, что сопровождается ее атрофией.

Патология позвоночника ведет к сколиозу, кривошее, нарушению дыхания. Повышается риск развития пневмоний.

Осложнения в основном развиваются очень медленно и не у всех пациентов. Своевременная диагностика и адекватная терапия способствуют снижению риска возникновения соответствующей проблемы.

Существует ли профилактика?

Специфической профилактики синостоза не существует. Врачи выделяют несколько общих рекомендаций, которые помогут снизить риск развития соответствующей проблемы:

• Ведение беременности согласно правилам.
• Ранняя диагностика любых проблем с костями.
• Ограничение травм и экстремальных физических нагрузок.
• Регулярный контроль самочувствия и прохождение медосмотра.

Синостоз плохо поддается лечению. Тем не менее прогноз для пациентов положительный. При оперативном вмешательстве и адекватном реабилитационном периоде с активной работой над пораженными областями можно полностью восстановить функциональную активность втянутых в процесс структур.

ВРОЖДЕННЫИ РАДИОУЛЬНАРНЫИ СИНОСТОЗ, АМПУТАЦИОННЫЕ ДЕФЕКТЫ ПРЕДПЛЕЧЬЯ

Ведущие специалисты в области травматологии и ортопедии

Шамик Виктор Борисович

Шамик Виктор Борисович, Профессор кафедры детской хирургии и ортопедии РостГМУ, Доктор медицинских наук, Член диссертационного совета Ростовского медицинского университета по специальности «детская хирургия», Член ученого совета педиатрического факультета, Врач детский травматолог-ортопед высшей квалификационной категории

Запись на прием к специалисту

Винников Сергей Владимирович

Винников Сергей Владимирович, Детский травматолог-ортопед травматолого-ортопедического отделения для детей поликлиники МБУЗ «Городская больница №20» города Ростова-на-Дону

Запись на прием к специалисту

Фоменко Максим Владимирович

Фоменко Максим Владимирович Кандидат медицинских наук. Заведующий отделением травматологии и ортопедии для детей, кандидат медицинских наук, детский травматолог-ортопед высшей категории

Запись на прием к специалисту

Лукаш Юлия Валентиновна

Лукаш Юлия Валентиновна Кандидат медицинских наук, врач травматолог-ортопед, доцент кафедры детской хирургии и ортопедии

Запись на прием к специалисту

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

ВРОЖДЕННЫИ РАДИОУЛЬНАРНЫИ СИНОСТОЗ, АМПУТАЦИОННЫЕ ДЕФЕКТЫ ПРЕДПЛЕЧЬЯ

ВРОЖДЕННЫИ РАДИОУЛЬНАРНЫИ СИНОСТОЗ

Деформация встречается сравнительно редко, в большинстве случаев она бывает двусторонней и наблюдается в трех формах: 1) синостоз проксимальных концов лучевой и локтевой костей; 2) синостоз дистальных концов лучевой и локтевой кости; 3) синостоз проксимальных и дистальных концов костей предплечья. Последние две формы встречаются очень редко. Мальчики поражаются чаще девочек.

ВРОЖДЕННЫИ РАДИОУЛЬНАРНЫИ СИНОСТОЗ. Этиология и патогенез.

Зачатки костей предплечья образуются из одной общей склеробластомы. Задержка полной дифференцировки и разъединения обеих костей и является причиной деформации. Таким образом, эту деформацию следует рассматривать как гипоплазию сустава. Но иногда полная неподвижность радиоульнарного сочленения обнаруживается только в 5—6-летнем возрасте, в то время как в первые годы жизни ребенка существовала еще некоторая подвижность этого сустава, и лишь в дальнейшем фиброзное, соединение превратилось в костное. Очевидно, в таких случаях имеется не задержка дифференцировки, а извращение этого процесса в суставе.

Описаны (Крайлингер, Блюменталь — Kreilinger, Blumenthal) наследственные случаи этой деформации (цит. по А. А. Козловскому).

При типичной картине этой деформации предплечье и кисть находятся в положении полной пронации или в среднем между пронацией и супинацией положении. Больные не могут супннировать кисть и предплечье, в то время как сгибание и разгибание в локтевом и лучезапястном суставах производятся свободно в полном объеме. Пронационное положение кисти значительно нарушает функцию ее. При двусторонней деформации дети не могут самостоятельно умываться и лишены возможности положить что-нибудь на ладонь. Некоторые дети, однако, хорошо приспосабливаются и недостающую супинацию восполняют увеличением ротации в плечевом суставе.

На рентгенограмме и во время операции обнаруживается Костное сращение лучевой и Локтевой костей на уровне радиоульнарного сочленения на протяжении нескольких сантиметров (от 2 до 6). Головка луча обычно меньше своих нормальных размеров и как бы находится выше и кзади от сустава (подвывих).

ВРОЖДЕННЫИ РАДИОУЛЬНАРНЫИ СИНОСТОЗ. Лечение.

Лечение может быть только оперативным. Если дети сами не могут создать избыточную компенсаторную ротационную подвижность в удлечевом суставе, то лечебная гимнастика помогает очень мало. Операция заключается в резекции головки и верхнего конца лучевой кости вместе с надкостницей, что в одном случае дало нам вполне удовлетворительный результат. При обширном сращении лучевой и локтевой костей рекомендуют производить резекцию (образовать ложный су­став) лучевой кости ниже уровня сращения, так как в таких случаях резекция только головки луча обычно не дает успеха — возникает рецидив анкилоза. Р. Р. Вреден надел одному больному на освобожденный резекцией конец луча стеклянный колпачок (слепой конец пробирки) вместо мышечной интерпозиции и также получил рецидив сращения. Основной причиной рецидива, очевидна, является гипоплазия мышц и наличие фиброзных спаек между костями предплечья на их протяжении вплоть до окостенения части межкостной связки. А. А. Козловский поэтому рекомендует вместо резекции производить поперечную остеотомию на месте синостоза и супинировать предплечье на 90°. В результате произведенной им однажды такой остеотомии у девочки 15 лет он получил ось, удобную для функции кисти. Возникшая при этом флексорная контрактура пальцев была им позже устранена удлинением сухожилий.

АМПУТАЦИОННЫЕ ДЕФЕКТЫ ПРЕДПЛЕЧЬЯ

АМПУТАЦИОННЫЕ ДЕФЕКТЫ ПРЕДПЛЕЧЬЯ

Порочные, патологически-конические культи предплечья встречаются значительно реже порочных культей плеча. Даже врожденные короткие дефекты предплечья (гемимелии) довольно Долго остаются пригодными к протезированию. Объясняется это тем, что длинные кости верхней конечности растут преимущественно за счет диаэпифизарных зон, отдаленных от локтевого сустава.

Но лучевая кость сравнительно в большей степени удлиняется за счет проксимального эпифиза, чем локтевая. Поэтому иногда наблюдается выстояние конца лучевой кости и перфорация кожи культи на этом уровне. Высокое усечение костной культи луча обычно предохраняет от рецидива на довольно длительный срок.

Дети, страдающие односторонними дефектами предплечья, довольно часто снабжаются протезами только в возрасте старше 10 лет, что абсолютно неправильно. Запоздалое первичное снабжение снижает эффективность протезирования. Опыт показывает, что уже в возрасте 5—6 лет дети могут научиться хорошо владеть активными протезами предплечья и в дальнейшем пользуются ими для самообслуживания и при выполнении школьных занятий и некоторых трудовых процессов значительно более успешно, чем дети, первично протезированные в более старшем возрасте.

Современные активные (пластмассовые) протезы предплечья для детей с пассивной ротацией кисти и активным раскрытием пальцев (движением надплечья противоположной стороны) значительно повышают остаточную функцию конечности. Поэтому назначение их вполне показано и после односторонней ампутации предплечья на любом его уровне. Для более прочной связи короткой культи предплечья (короче 4—6 см) с протезом последний в таких случаях изготавливается с подвижным клапаном, шарнирно соединенным с гильзой плеча или четырехзвенным локтевым шарниром и специальным кожаным чехлом для культи (протез Фоменко).

Детей старшего школьного возраста с двусторонними дефектами предплечья целесообразно снабжать, наряду с активными протезами предплечья, также набором рабочих приспособлений.

Но как ни эффективно раннее протезирование активными протезами после ампутации предплечья в детском возрасте, все же дети, лишенные обеих кистей рук, являются тяжелыми инвалидами. Поэтому после двусторонней ампутации предплечья вполне показано расщепление культи по идее Крукенберга и в детском возрасте.

Мы производим расщепление культи предплечья у детей, начиная с 8 лет. Эта операция при достаточной предварительной подготовке и должном послеоперационном лечении дает у них отличный функциональный результат. У детей старшего возраста вполне рационально производить расщепление обеих культей. Минимальная длина культи, при которой можно получить хорошо функционирующие «пальцы», равна 7—8 см.

Предоперационная подготовка заключается в полном устранении всех имеющихся контрактур, мобилизации кожи и развитии и укреплении функции мышц гимнастикой, массажем и физиотерапевтическими процедурами, особенно функции пронаторов и супинаторов.

Операция производится из кожного разреза по Г. А. Альбрехту (разрез начинается от уровня локтевого сгиба соответственно сухожилию двуглавой мышцы и косо спускается на наружный, т. е. лучевой, край конца культи, отсюда идет поперек конца культи к внутреннему краю, где переходит на тыльную поверхность локтевой кости, косо подымается кверху по направлению к локтевому отростку, несколько не доходя до него. Культя при этом удерживается в положении полной супинации), Кожные лоскуты отсепаровываются от глубокой фасции настолько широко, чтобы возможно было произвести выделение мышц, удаляемых с культи. Для хорошей функции «пальцев» культи необходимо обязательно сохранить три мышцы: mm. pronator teres, supiftator и brachioradialis. Все остальные мышцы при недостаче кожи могут быть удалены, но чем больше удается оставить мышц, тем лучше функция «пальцев». Мышцы иссекаются после предварительной перевязки их кетгутовой лигатурой на игле, во избежание кровотечения. После удаления мышц рассекается на всем протяжении межкостная связка у лучевой кости. Срединный нерв перерезают у выхода его из-под круглого пронатора. Локтевой и лучевой нервы оставляют на месте. Производят медленное постепенное разведение концов костей на расстояние 7—8 см. Кожные лоскуты обертываются вокруг лучевой и локтевой костей и сшиваются. При недостаче кожи закрытие дефекта производится свободным расщепленным лоскутом по Блэру и Брауну.

Если концы костей неровные, то их следует отпилить на 0,5 см и обработать рашпилем.

В послеоперационном периоде необходимо своевременно удалять гематомы и способствовать их более быстрому рассасыванию (соллюкс, отсасывающий массаж).

После удаления швов необходима длительная лечебная гимнастика для развития функции «пальцев».

Протезирование после расщепления предплечья имеет больше косметическое, нежели функциональное значение, так как дети при самообслуживании и в школе обычно предпочитают обходиться без протезов.

ПАРАЛИЧИ МЫШЦ КИСТИ И ПАЛЬЦЕВ

Вялые параличи мышц кисти и пальцев у детей наиболее часто являются следствием полиомиелита, и в таких случаях они обычно сочетаются с параличами и парезами мышц других сегментов конечностей. Значительно реже в детском возрасте такие параличи возникают в результате других заболеваний или повреждений периферической нервной системы (моно- или полиневриты, радикулиты, травма, и т. д.). Спастические параличи кисти и пальцев у детей обнаруживаются в большинстве случаев после менинго-энцефалита или других поражений центральной нервной системы, известных под общим названием энцефалопатии.

Независимо от этиологии, характера и разнообразия паралича чаще всего бывают поражены разгибатели. Поражение сгибателей встречается гораздо реже и бывает значительно менее выраженным, особенно при вялых параличах после полиомиелита.

При вялых параличах кисть и пальцы под влиянием тяжести собственного веса и тракции сгибателей свешиваются вниз, а в дальнейшем постепенно развивается сгибательная контрактура кисти и пальцев. Но в лучезапястном суставе и пальцах сохраняется возможность дальнейшего сгибания, и дети в какой-то мере могут пользоваться рукой..

При спастических параличах кисть резко согнута, II— V пальцы плотно прижаты к. ладони, а I палец приведен и располагается поперек кисти под прижатыми к ладони остальными пальцами.

Лечение. При спастических параличах лечение обычно не достигает больших результатов (см. «Общая часть»). Терапия при вялых параличах в большинстве случаев дает хорошие результаты, иногда бывает достаточно устранить контрактуру, чтобы .уже через 1—2 месяца после применения тепловых процедур, массажа, лечебной гимнастики и ношения шины, удерживающей кисть в разгибании, достигнуть восстановления функции разгибателей, которые находились в состоянии «ложного паралича». При полном параличе разгибателей их следует (после полного устранения контрактуры) заменить пересадкой.

Для выполнения этой операции предложено очень много способов. Наиболее широкое применение получила перекрестная пересадка по Э. Ю. Остен-Сакену — Ю. Ю. Джанелидзе. Мы подвешиваем кисть (тенодез) в легком разгибании на сухожилии ее короткого лучевого разгибателя, проведенного через канал в лучевой кости, и пересаживаем (перекрестно) сухожилие лучевого сгибателя кисти на сухожилия разгибателей четырех пальцев, а сухожилие локтевого сгибателя — на сухожилия разгибателя и абдуктора большого пальца. Кисть фиксируется гипсовой волярнон шиной (от кончиков пальцев до локтевого сустава) в положении легкой гиперэкстензии на 3—4 недели, после чего применяют лечебную гимнастику, массаж и тепловые процедуры. Пользоваться шиной, удерживающей во время сна кисть и пальцы в положении легкой гиперэкстензии, обязательно в течение первых 5—6 месяцев после операции.

При параличе и сгибателей кисти образуется болтающийся кистевой сустав. В таких случаях показано снабжение фиксационным аппаратом или тутором, удерживающим кисть и пальцы в легкой гиперэкстензии, что позволяет пользоваться кистью дли опоры и упора.

При наличии активных движений пальцев, даже ослабленных, показана операция артродеза лучезапястного сустава.

Наиболее простым и надежным способом этой операции является способ А. А. Козловского: сустав вскрывается тыльно-лучевым разрезом по Лангенбеку, и хрящевой покров суставных поверхностей удаляется остеотомом и острой ложкой. Троакаром при среднем положении предплечья и легкой экстензии кисти образуют косой костный канал, идущий от наружного кран метафиза луча, через его эпифиз, кости запястья и основание V метакарпальной кости. В этот канал вбивают аутотрансплантат из crista tibiae (или гомотрансплантат). Накладывают швы на мягкие ткани и кожу и гипсовую повязку от кончиков пальцев до .середины плеча, удерживающую кисть и предплечье в приданном и Согнутом в локтевом суставе положении под прямым углом. Через 2—3 месяца гипсовая повязка заменяется фиксационным аппаратом, ношение которого необходимо до наступления прочного костного анкилоза. Для повышения функции пальцев применяют массаж и лечебную гимнастику.

Операция артродеза лучезапястного сустава особенно эффективна при болтающемся кистевом суставе вследствие значительного дефекта суставных концов костей, например после широкой резекции по поводу туберкулеза и т. п., без поражения мышц.